Scleroză laterală amiotrofică

Video: scleroză laterală amiotrofică (SLA). Cine este în pericol

scleroză laterală amiotrofică - o boală degenerativă a sistemului nervos asociate cu moartea neuronilor cu motor din central si periferic.

În caz contrar, boala este numita boala neuronului motor, boala Charcot-Lou Gehrig.

Boala se manifestă prin atrofia mușchilor scheletici, spasticitate, fasciculații, hiperreflexie, semne piramidale patologice în absența tulburărilor pelvine și oculomotori.

Boala este fluxul progresivă și de echilibru, ceea ce duce la moartea pacientului. Pacientul a murit de insuficienta respiratorie musculare sau infecții respiratorii.

Tratamentul bolii este simptomatic și direcționată, de regulă, o încetinire a bolii si de a prelungi viata pacientului.

În fiecare an, aceasta boala afecteaza 1-2 persoane dintr-o sută de mii (de obicei, în vârstă de 40-60 de ani).

Cauzele sclerozei laterale amiotrofice

Cauzele dezvoltării sclerozei laterale amiotrofice, este încă incertă. Cele mai multe cazuri nu sunt asociate cu un factor ereditar și nu pot fi explicate prin factori externi (de mediu, traumatisme, boli transferate). Mai multe studii au stabilit o legătură între boală și efectul pesticidelor agricole.

Clasificarea și simptome ale sclerozei laterale amiotrofice

Există următoarele forme de scleroza amiotrofica laterala:

• cervico-toracice (mai mult de jumătate din cazuri). Caracterizat de picioare pareze spastice și pareza spastica-trofice și atrofica a mâinilor;
• lombosacral (apare la 20-25% din cazuri). Caracterizat de pareză atrofica a extremităților inferioare cu simptome piramidale implicite. Mai târziu, a implicat mușchii cranieni și mușchii brațului.
• bulbar (25%). Caracterizat printr-o predominanță de tulburări bulbare, cum ar fi paralizia limbii, palatului moale, slăbiciunea mușchilor masticatori, dificultăți de înghițire, vorbire, flux continuu de salivă, tulburări respiratorii. Ele se pot alătura, de asemenea, simptome pseudobulbar, cum ar fi plâns violent și râs, reflex de recuperare mandibular. În continuare există o pierdere a membrelor. Pentru această formă a bolii se caracterizează prin cel mai scurt speranța de viață;
• mare (1-2%) - se caracterizează prin sindromul pseudobulbara tetrapareses spastici cu simptome minime de neuroni motorii periferice.

Primele simptome ale ALS sunt exprimate ca:

Video: scleroza laterală amiotrofică

• slăbiciune în extremitatea superioară distală perii de pierdere în greutate, spasmele musculare, neliniște atunci când efectuează mișcări mici ale degetelor;
• slăbiciune la nivelul membrului superior proximal și brâul umărului, atrofierea extremităților inferioare cu parapareză spastică inferior;
• disfagie și dizartrie;
• contracții dureroase și spasme ale mușchilor.

Simptomele caracteristice ale sclerozei laterale amiotrofice sunt cauzate de:

tulburări ale neuronului motor periferic, care se manifestă:

• slăbiciune musculară;
• paralizie flască;
• scaderea reflexelor;
• reducerea spontana spasmodică, rapida in fascicule de fibre musculare;
• atrofie musculară.

înfrângerea de neuron cu motor superior, care se manifestă:

• slăbiciune musculară;
• paralizia spastică;
• reflexe crescute;
• spasticitate;
• carpian și alergare semne anormale.

Această boală se caracterizează prin asimetrie a simptomelor.

Chiar și în mușchii atrofiate a găsit spasme musculare.

scleroză laterală amiotrofică începe cu o pierdere în greutate de tenară musculare de o parte, care este însoțită de slăbiciune de aducțiune și opoziția de degetul mare, ceea ce duce la dificultăți în stabilirea procesului de degetul arătător și degetul mare și cu probleme de control fin cu motor în mușchi carpian. Pacientul este dificil de a ridica obiecte mici, nasturilor, scris.

De îndată ce boala progresează, pensula devine ca o „gheara“. De altă parte, este, de asemenea, afectată în câteva luni. Treptat, se extinde atrofie la mușchii brâu umăr.

Împreună cu aceste simptome, sau un pic mai târziu vine înfrângerea mușchilor bulbare: pacientul se observă atrofie și limba fasciculații, atrofierea mușchilor faringelui și laringelui, pareza palatului moale. afecteaza mai târziu de multe ori de mestecat si muschii faciali. În unele cazuri, se pot dezvolta slăbiciune a mușchilor extensori ai capului. Când procesul implică diafragma, există o respirație paradoxală (expirația abdomen reliefează, inspirare - chiuvete).

În primul rând pe picioarele atrofiate grup de mușchi lateral și anterior.

În stadiile incipiente ale bolii se dezvolta sindromul piramidal, urmat de - parapareza spastica inferior.

Simptomul caracteristic al sclerozei laterale amiotrofice este de a crește reflexele în mâini, care este combinat cu atrofie musculară.

De asemenea, pot exista tulburări senzoriale.

Aproximativ jumatate din pacientii au insuficienta renala usoara cognitive (scăderea performanțelor mentale și de memorie). În 5% din cazuri se dezvolta demență tip frontal, combinat cu sindromul Parkinson.

O caracteristică a bolii este că pacienții imobilizați chiar absentă paralizat escare.

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice

Tratamentul eficient al sclerozei laterale amiotrofice nu a fost dezvoltat.

Principalele obiective ale tratamentului acestei boli sunt:

• reduce apariția simptomelor bolii și să mențină un timp de calitate stabilă a vieții;
• incetini progresia bolii la pacient, atâta timp cât posibil, a păstrat capacitatea de a self-service.

Singurul mijloc care ingreuneaza dezvoltarea bolii este riluzol, care este un inhibitor al eliberării de glutamat. Dar utilizarea de droguri ajuta la prelungirea vieții numai pentru o perioadă foarte scurtă de timp - până la trei luni.

Pentru a îmbunătăți metabolismul muscular, pacientii prescris creatina, carnitina, L-carnitină de trei ori pe an, cursuri timp de două luni.

Pentru a facilita procesul de mers pacientul prezintă utilizarea ghetelor ortopedice, bastoanele, hodunkov- prezența trombozei venoase profunde recomandate picioarelor bandaging.

Când spasme musculare dureroase prescrise chinină sulfat, fenitoină sau carbamazepină, preparate din magneziu.

Video: ALS (scleroză laterală amiotrofică), RS - este deja posibil să se trateze!

Atunci când este utilizat Hyoscine salivație sau atropină. Spasticitate elimina baclofen, tizanidină, clonazepam sau memantina.

În cazul în care pacientul nu poate mânca din cauza dificultăți de înghițire a introdus este aplicat un tub nasogastric sau gastrostomie.

ameliorare temporară poate aduce medicamente anticolinesterazice.

Astfel, scleroza laterală amiotrofică este o boală fatală, un leac nu este găsit încă, care este prognoza pentru pacient este întotdeauna nefavorabil. La deschiderea lombare pacienții nu trăiesc mai mult de 2,5 ani, bulbar - un an mai mult. Doar aproximativ 7% dintre pacienții cu acest diagnostic trăiesc mai mult de cinci ani. Tratamentul acestei boli este simptomatic și permite doar ușor atenua starea pacientului.