Boala Paget

Video: 10 bolile cele mai teribile - fapte interesante

Boala Paget (osteită deformantă sau osteodistrofie) este o boală asociată cu recuperare de afectare a țesutului osos normal după diverse tratamente (externe și interne).

In aceasta boala osteoclastelor (celule care distrug osul vechi) și osteoblaste (celule care formeaza tesut osos nou) devin excesiv de activ la situsuri specifice ale osului care duce la lărgirea și perturbarea structurii sale (devine mai fragil).

Cel mai adesea, boala afectează pelvis, tibia, femur, clavicula, craniul, oasele umerilor, coloanei vertebrale.

Boala este mai frecventă în Germania, Marea Britanie. practic, nu are loc în Asia și Africa.

Tratamentul bolii Paget are ca scop încetinirea proceselor patologice in oase si eliminarea simptomelor bolii.

Cauzele bolii Paget

Până în prezent, nu au fost stabilite cauza exacta a bolii Paget.

Cel mai comun este presupunerea că boala are o origine virală. Boala Paget este de obicei asociat cu virusul rujeolei, efectuat de persoana poate fi pentru o lungă perioadă de timp. Ca dovadă a acestei teorii, oamenii de stiinta a prezentat faptul că osteodistrofiei într-o osteoclaste persoană bolnavă găsit incluziuni, similare transcrieri ale virusului rujeolei și paramixovirusuri. Dar această teorie a originii bolii nu este încă pe deplin confirmată.

Există, de asemenea, o vedere ca boala Paget se poate datora influenței factorului de ereditate, deși gena responsabilă pentru acest lucru nu a fost încă stabilită. Cu toate acestea, frații, surorile și copiii pacienților cu deformante osteitei recomandat să ia periodic chimia sângelui pentru a controla fosfataza alcalină parametru.

Este posibil ca dezvoltarea bolii este cauzata de doi factori numite mai sus, simultan.

Simptomele bolii Paget

In aceasta boala poate fi afectat de o varietate de os. proces patologic în jumătate din cazuri este localizată la nivelul coloanei vertebrale, la 46% dintre pacienți - în femur, 38% - în oasele craniului, 22% - în pelvis.

Video: Sindromul lui Paget - Shrottera.

Boala poate afecta un os (forma monoossalnaya) sau mai multe (forma poliossalnaya). Osteodistrofie nu sunt caracterizate prin leziuni generalizate (acest lucru este diferit de alte afecțiuni similare).

Simptomele bolii Paget, de obicei, nu se produce, iar boala este detectat intamplator in timpul raze x, sau livrarea analizei biochimice a sângelui.

Dar Osteodystrophy pot prezenta, de asemenea, durere surdă, dureri, continuă în osul afectat, mai rău în repaus. După restul poate fi o limitare a mobilității, rigiditate la nivelul articulațiilor aproape și deteriorate.

Boala Paget a osului în ingrosa si devin fragile, ceea ce duce la fracturi frecvente, chiar și atunci când leziuni slăbit.

În urma unei examinări, pacientul poate fi văzut aplecându, îndoire a extremităților inferioare. În plus, atenția este atrasă de o frunte proeminente mare și craniul pacientului.

creșterea anormală a oaselor craniene și a coloanei vertebrale poate duce la deteriorarea fibrelor nervoase înconjurătoare, cu pierderea consecutivă a vederii sau auzului, dureri de cap. Deteriorarea nervilor spinali poate provoca senzație de amorțeală la nivelul extremităților, senzație de furnicături în ele și „ace“ în organism.

Simptom al bolii Paget este, de asemenea, o creștere a valorilor sanguine ale fosfatazei alcaline și cu creșterea simultană a altor markeri metabolismului osos.

Complicațiile bolii Paget

În această boală pot dezvolta complicații ale inimii, articulatiilor si a sistemului nervos.

Pacienții cu leziuni la mai mult de jumătate din oasele scheletului se pot dezvolta insuficienta cardiaca din cauza o creștere bruscă a fluxului sanguin la nivelul osului în care modificările patologice.

Osteodistrofie de multe ori însoțește boala este osteoartrita. La batranete, osteoartrita poate aparea de la sine, dar poate fi rezultatul bolii Paget.

Bolile pot duce la leziuni ale nervilor periferici, creierul și măduva spinării. Atunci când leziuni ale oaselor craniului în aproape jumătate din cazuri se dezvolta surditate. În cazul vertebrelor afectate a măduvei spinării, se poate dezvolta stenoza spinarii.

Complicația cea mai gravă a bolii Paget este osteosarcomul, care se dezvoltă în osul afectat și apare chiar durere mai crescut, umflarea țesuturilor moi, nivelurile crescute ale fosfatazei alcaline.

Diagnosticul bolii Paget

Diagnosticul bolii Paget făcut pe baza rezultatelor de laborator de determinare a analitului din sânge cu niveluri de magneziu de calciu, fosfor, alcalină radiografiere fosfatazy- kostey- afectate scintigrafie osoasă.

Tratamentul bolii Paget

Scopul tratamentului bolii Paget este de a controla dezvoltarea bolii, prevenirea complicatiilor sale si eliminarea simptomelor.

Pentru ameliorarea durerii se utilizează AINS (ibuprofen, paracetamol, diclofenac, ketoprofen). În cazul în care deformarea oaselor de un picior, pacientul este recomandat să poarte pantofi ortopedici pentru ajutorul de mers pe jos. operație poate fi necesară pentru leziuni profunde sau compresie articulare puternică a nervilor. La fracturi constante care se poate demonstra instalarea de modele speciale pentru a mentine osoase sau articulatii protetice. Pentru corectarea auzului cu proteze auditive sau proteza este efectuată.

Pentru încetinirea evoluției bolii folosind calcitonina, bisfosfonații inhibă resorbția osoasă.

Video: Raport Alexander hacking „boala copilului

Calcitonina se injectează subcutanat sau intramuscular pentru a obține simptomele bolii Paget diminuat.

Până de curând, tratamentul bolii Paget utilizat dvunatrievievuyu etidronovoy sare acidă. Cu toate acestea, dozele mari de droguri a provocat durere crescuta la pacienti si mineralizarea oaselor prevenite. În bifosfonați utilizați în prezent, cum ar fi alendronat, tiludronat, pamidronat și risedronat, care sunt agenți activi și mai puțin încalcă procesul de mineralizare.

Utilizarea alendronatului permite reducerea nivelului fosfatazei alcaline cu aproape 80% pentru perioada de până la un an.

Sunt, de asemenea, antidiabetice orale eficiente, cum ar fi tiludronat și risedronat. In cazul bifosfonați pe cale orală la pacienți administrat hipersensibili pamidronat intravenos.

De asemenea, eficacitatea acidului zoledronic a fost dovedită (i.v.), ceea ce duce la remisie pe termen lung și permanent.

Primiți preparate de date reduce semnificativ activitatea bolii pentru o lungă perioadă de timp. Cursuri de tratament durează de obicei, timp de aproximativ șase luni. In boala recurente tratamentul se repetă.

Astfel, boala Paget este o boală incurabilă gravă a osului, deoarece posibilitățile medicinii moderne fac posibilă numai pentru a reduce simptomele si poate incetini progresia bolii.