Boala Whipple

boala Whipple (lipodistrofie intestinal) - este o infecție foarte rară, având o multitudine de manifestări clinice. Aceasta afectează în principal intestine, dar poate afecta orice alt sistem al organismului.

Boala se caracterizeaza prin alterarea metabolismului grăsimilor și acumularea de mucopolizaharide complecșilor în mucoasa intestinului, în principal în ganglionii limfatici, dar uneori și în alte țesuturi.

Pentru prima dată, această boală descrisă George Whipple (de unde și numele), care a studiat în 1907. țesutul intestinal al pacienților decedați. La început, oamenii de știință au observat ganglionilor limfatici ale intestinului subțire, și examinarea histologică a relevat depozite de incluziuni grase.

Video: Extended rezecția gastropancreatoduodenectomy © gastropankreatoduodenalnaya rezecția

Cauzele lipodistrofie intestinale

Dupa Whipple a aratat tesutului adipos din organism, se concluzionează că cauza bolii a fost o violare a metabolismului lipidelor. Cu toate acestea, ceva timp mai târziu, el a pus sub semnul întrebării constatările sale, precum și microorganisme în intestin au fost descoperite similare cu Treponema pallidum.

Pentru a stabili agentul cauzal al bolii Whipple a fost abia la începutul anilor 90 cu ajutorul reacției în lanț a polimerazei - din țesuturile materialului pacientului a fost capabil să distingă bacili gram-pozitive. Acesta este numit Tropheryma whippelii.

Mecanismul exact al infecției nu este setat în ziua de azi. Probabil se dezvolta boala pe fondul tulburărilor imunologice, ca urmare a care variația în raportul dintre populațiile de celule T, și a pierdut capacitatea celulelor imune de a distruge agentul cauzal al bolii Whipple.

Până în prezent nu a existat nici un caz raportat de transmitere de la persoană la persoană.

Oamenii de știință nu exclud o predispoziție genetică la boala.

Etape și simptome ale bolii Whipple

Clinical întruchipare Boala are trei etape succesive:

Etapa 1. manifestări extraintestinale:

• frisoane;
• dureri musculare;
• poliartrită;
• tuse cu spută;

2. etapa Enteric (malabsorbtie la nivelul intestinului):

• scăderea apetitului și, prin urmare, creșterea în greutate;
• creșterea oboseala de la orice efort;
• cronic diaree cu scaun spumă abundentă cu separarea de grăsime de până la 10 de ori pe zi;
• balonare;
• slăbiciune musculară;
• atrofie musculară;
• dureri abdominale;
• semne ale lipsei de vitamine (descuamarea pielii, perleches, inflamație a limbii, tulburări neurologice, și altele.).

In acest stadiu, deoarece apar schimbări majore: lipide depreciate si metabolismul carbohidraților, dezvolta sindrom sever sindrom de malabsorbție, hipocalcemie, polyhypovitaminosis.

3. Pasul multiple manifestări de organe:

Video: pancreatoduodenectomy © pancreatoduodenectomy

• încălcarea funcțiilor renale (vărsături, greață, pigmentarea pielii, anorexie, tensiune arterială scăzută);
• semne ale sistemului nervos central (auz și tulburări de vedere, etc.);
• înfrângerea sistemului cardiovascular (miocardita, endocardită, pericardită);
• Modificări ale pielii;
• inflamație a pleurei, traheobronșitele;
• tulburări de memorie;
• insomnie;
• demență;
• o scădere persistentă a tensiunii arteriale;
• vânătaie;
• gri-maro pigmentare.

În acest stadiu, pacientul poate să apară și alte probleme de sănătate - caracterul lor depinde de care organ este afectat de un virus.

Diagnosticul de boala Whipple

După cum sa menționat mai sus, boala Whipple - o boală foarte rară, deci existența sa nu amintesc fiecare lucrător medical. Cu toate acestea, boala poate fi suspectat pe baza in mod constant a fost desfășurarea tabloul clinic.

Video: Ethan Frome / Ethan Frome (1993)

Pentru a confirma diagnosticul este prescris:

• hemogramei: dezvaluie anemie, accelerarea VSH, creșterea de leucocite și trombocite;
• studiu conținut de fecale de grăsime;
• arată o scădere în fier, calciu, magneziu, potasiu, colesterol, proteine ​​biochimice probe de sânge;
• Studii: bariu pentru a studia modificările topografiei în mucoase;
• RMN, CT, ecografie: vizualiza acumularea de lichid în exces în cavitățile și ganglionii limfatici;
• procedurile endoscopice, în scopul de a găsi umflarea mucoasei intestinului subțire și să ia probe de țesut pentru analiză;
• Examinarea histologică a probelor de biopsie - principala metoda de diagnosticare a bolii Whipple: identifica economii în ganglionii limfatici și mucoasei, prezența macrofagelor modificate cu bacili fără ele.

Tratamentul bolii Whipple

Tratamentul acestei boli este foarte lung (este nevoie de cel puțin un an) și include:

• dieta bogata in proteine, cu o cantitate limitată de grăsime (albus de ou, carne slabă, pește de apă dulce și fructe de mare, produse lactate, terci, hrisca, soia);
• antibiotice (rifampicină, tetracicline, peniciline și colab.);
• vitamine;
• suplimente de calciu, potasiu, magneziu și fier;
• hormoni (in cazuri severe);

În numirea unui tratament adecvat al diareei este de obicei redusă până la sfârșitul primei săptămâni, și dureri articulare - până la sfârșitul lunii. Cu toate acestea, trebuie amintit că, chiar și această tendință pozitivă nu este motivul pentru sfârșitul tratamentului. Durata tratamentului va depinde nu numai de starea generală a pacientului, dar, de asemenea, pe rezultatele biopsii repetate studii histologice. În unele cazuri, recuperarea completă durează doi ani.

perspectivă

prognostic favorabil cu boala Whipple pot fi furnizate numai de terapie inițiată în timp util.

În cazul în care netratate, boala va progresa. După doi ani de la începerea celei de a doua etape a bolii vine moartea.