Mastocitoza

Video: 2 Mastocytosis

Mastocitoza este o boală sistemică, care este cauzata de propagarea pielii și a organelor interne, și infiltrarea celulelor mastocite.

Cauzele mastocitozei nu a fost încă stabilită. Mastocitoza este cel mai frecvent la copii cu vârsta sub 2 ani.

Mastocitoza caracteristica de diagnosticare caracteristică este fenomenul Darrieus-Unna.

Tratamentul mastocitoza - conservator cu inhibitori ai serotoninei, citostaticele, blocanți ai histaminei.

Cauzele mastocitozei

Până în prezent, motivele pentru dezvoltarea bolii, nu au fost stabilite.

Mastocitele se gasesc in aproape toate organele corpului uman. Acestea sunt situate în apropiere de limfatice și vaselor de sânge, suprafețele epiteliale și ale nervilor periferici, și, prin urmare, să efectueze funcțiile de protecție, de reglementare, sunt implicate în reacțiile inflamatorii. Se crede că rolul principal în patogeneza mastocitozei joacă o proliferare clonală a celulelor mastocite.

Cel mai adesea, dezvoltarea mastocitozei la adulți este o mutatie-KIT-proto-oncogena.

Când mastocitoza la copii astfel de mutatii genetice sunt rare. Boala are un caracter de familie, cu excepția cazurilor rare de transmitere autozomal dominantă.

Mastocitoza la copii este cauzată de cazuri spontane de hiperplazie a celulelor mastocite, mutația genei c-KIT sau alte mutații necunoscute.

Clasificarea și simptome mastocitozei

Există următoarele forme ale bolii:

Video: 5 modificări difuze

• mastocitoza Cutanat copilarie. Este în curs de dezvoltare în primii ani de viață a unui copil. Caracterizat printr-o lipsă totală de afectare a organelor interne. In adolescenta, boala este. În cazuri rare, această formă a bolii devine mastocitoza sistemică;
• Cutanat adolescenți mastocitoză și adulți. În această formă a bolii este de infiltrare catarg celular ca pielea si organele interne: inima, ficatul, membrana mucoasă a tractului gastrointestinal, splina, rinichi. Modificările sunt permanente și nu progresează în timp, în organele interne. Uneori mastocitoza cutanata poate fi transformat într-un sistem.
• mastocitoza sistemica. Caracterizat printr-o leziune progresiva a organelor interne și modificări ale pielii. Manifestările cutanate pot fi absente. Această formă a bolii este observat la 10% din cazurile de mastocitoză cutanat.
• mastocitoza maligne. Această formă a bolii este asociată cu tumori maligne ale celulelor mastocite, care infiltrează țesuturile și organele interne, ceea ce duce la moartea pacientului rapid. Skin manifestări de acest lucru, de regulă, lipsit.

În mai mult de jumătate din cazurile de simptome mastocitoză apar doar pe piele. Odată cu înfrângerea organelor interne la pacienți apar: paroxistică tahicardie, scădere periodică a tensiunii arteriale, febră, înroșirea pielii, însoțită de mâncărimi.

Există cinci tipuri de leziuni ale pielii mastocitozei:

• Maculopapulare. Pe piele sunt multiple la fața locului hiperpigmentate de diametru mic. Fenomenul pronunțat Darrieus-Unna, care constă în faptul că tratamentul mecanic al papule ele se transformă în bule fine;
• Nodale. În piele există mai multe noduli semisferice de roz, galben sau roșu, care pot să se topească în plăci. Fenomenul de Darya-Unna este slabă.
• Solitară. Caracterizat prin unitatea de formare (mastocistomului) cu un diametru de 2-5 cm, cu o suprafață netedă sau încrețită, cu consistență de cauciuc. Uneori poate fi combinat cu erupții cutanate mastocistomului makulopappuleznymi. Leziunile cutanate solitare se dezvolta numai in mastocytosis cutanat in copilarie. Localizate erupții cutanate pe pielea antebrațului, gât și tors. Fenomenul de Darya-Unna pozitiv;
• Erythrodermic. Caracterizat prin formarea pielii clar demarcată leziuni galben-brun, cu o textură densă și margini inegale. Există o mâncărime pronunțată. Cea mai frecventă localizare - axile și faldurile între fese. Simptom-Darya Unna brusc pozitiv;
• Teleangiektatichesky. Se caracterizeaza prin pete rosu-brun leziuni ale pielii localizate pe pielea membrelor și toracelui.

diagnosticul mastocitozei

Diagnosticul se bazeaza pe simptomele bolii, testul Darier-pozitiv Unna și stabilirea prezenței celulelor mastocitare mai mari in leziune.

Pacienții cu suspiciune de mastocitoza este atribuit analiza urinei cu definiția nivelului de histamină în ea.

Pentru a confirma diagnosticul biopsie a celulelor pielii. Când mastocitoza în timpul examinării histologice a relevat infiltrate, care sunt grupuri de celule adipoase. In cazul teleangiektaticheskogo maculo celulele mastocitoză sau mastocitare infiltrat în straturile superioare ale pielii. În cazul mastocitozei nodulare, celulele mast forma infiltrate dense care captează toate straturile pielii. Dacă există mastocistomului solitar și nodurile se infiltreze, de asemenea, se extinde în țesutul subcutanat. Când mastocitoza erythrodermic sunt formate infiltrate-benzi din celulele mastocitare, care sunt situate într-un strat superior al pielii.

Sistemic mastocitoza diagnosticat metabolitul definiția histaminei - acid 1-metil-4-imidazolacetic.

De asemenea, cu ultrasunete a abdomenului pot fi impuse în caz de mastocitoză, cu raze X, tomografie computerizata suspectate.

Mastocitoza diferenția cu pistrui, nevii pigmentat, lentigo.

Și elemente nodular papulare ar trebui să se facă distincție între dermatofibrom, Xanthi nevoksantoendoteliomy, X. histiocitoză

Diagnosticul diferential al mastocitozei efectuat, de asemenea, boli care sunt însoțite de o creștere a numărului de celule mastocite (reactive mastotsitoplaziey hemangiom, limfom, dermatofibrom, Boala Hodgkin și altele).

tratamentul mastocitoza

In tratamentul mastocitozei sunt utilizate:

• Periaktin;
• alergie la medicamente;
• inhibitori ai serotoninei;
• Medicamente anti-inflamatorii (ibuprofen, diclofenac);
• PUVA.

mastocitoza sistemica este tratat cu citostaticele, forma buloasa a bolii - corticosteroizi.

mastocitom separată îndepărtate chirurgical.

Dar trebuie remarcat faptul că metodele existente în prezent de tratamentul mastocitozei de multe ori nu au efectul terapeutic dorit.

Astfel, mastocitoza - o boală care, în cele mai multe cazuri, are un prognostic favorabil, cu excepția unei mastocitozei sistemice și maligne, care la epuizare severa poate duce la deces. mastocitoza pentru copii tind să treacă în mod spontan la pubertate. Pentru a preveni dezvoltarea bolii nu trebuie expuse pe corpul factorilor de activare degranularea celulelor mastocite (frig, căldură, medicamente, grupa morfina opiacee, acid acetilsalicilic, vătămare).