Sindromul Dandy-Walker

Video: Milenina Arina. sindromul Dandy Walker.

sindromul Dandy-Walker este o patologie congenitală, care este exprimată ca subdezvoltarea și cerebel likvoroprovodyaschih moduri:

• Găurile, care sunt conectate prin ventricule treia și a patra din creier cu creier mare rezervor (medial sau gaura Magendie);
• Deschiderile care leagă cavitatea ventriculului IV cu meningele spațiu subarahnoidiană (sau deschidere laterală Luschka).

Trăsăturile caracteristice ale anomalia este urmatoarea triada de simptome:

• Hipotrofie emisferă cerebeloasă și / sau viermele (adică, medie partea filogenetic vechi, care este situată între emisfere);
• Apariția unor formațiuni chistice (fistule) în fosa posterioară;
• Hidrocefalia (cu alte cuvinte, edem cerebral, care este însoțită de o creștere a presiunii intracraniene) de diferite severitate.

De asemenea, la pacienții cu sindrom Dandy-Walker a marcat dilatarea chistică (mărire difuză persistentă) a ventriculului IV, atrezie (congenital sau neperforat lipsa dobândite) și găuri Luschka Magendie și mărimea crescută a fosa posterioară.

Video: sindromul Dandy Walker și soțul abuz

Cauze sindromul Dandy-Walker

La opinii prezent cu privire la cauzele sindromului Dandy-Walker divizat. Unii experți tind să creadă că boala este o consecință a subdezvoltării structurale primare a creierului. Alții cred că anomalia cauzează o creștere a secreției fetale de lichid cefalorahidian și care apar ca o consecință a acestei malformație a cerebelului și creșterea dimensiunii fosa posterioară.

La baza patologiei se poate afla anormal de mare Locul de amplasare cort cerebel și de ridicare baza sa situată în sinusul transversal. In unele cazuri, sindromul este asociat cu boli cum ar fi:

• Syringomyelia - care curge in boala cronica care afecteaza in primul rand tinerilor și de vârstă mijlocie și este caracterizată prin formarea cariilor in maduva spinarii, in principal - la nivelul extinderii cervicale;
• Agenesis (absenta congenitala) a calos;
• boala ocluzivă likvoroprovodyaschih cai ca rezultat perturbat în timpul proceselor trofice și schimbul de substante intre sange si de creier;
• extensie patologica situate în cavitățile creierului, prin care a crescut indicatori de presiune intracraniană și creșterea dimensiunilor capului.

In general, cauzele exacte ale sindromului Dandy-Walker este necunoscut. Se crede că declanșează dezvoltarea acestei patologii sunt:

• infecții virale;
• De alcool în timpul sarcinii băuturi alcoolice;
• Diabetul la femeile gravide.

Deosebit efect semnificativ al acestor factori este considerat în primul trimestru de sarcină - de la dezvoltarea fetală aproximativ 7 la 10 săptămâni, în cazul în care procesul de formare intensivă a creierului său.

Simptomele sindromului Dandy-Walker

Sindromul Dandy Walker are următoarele simptome:

• A crescut în comparație cu dimensiunea norma fiziologică a capului;
• Bulges înapoi os în partea din spate a capului;
• tulburări de coordonare a mișcărilor (și acestea sunt caracterizate prin indescifrabil grandoare);
• mișcarea oscilatorie involuntara a ochilor (nistagmus), însoțită de o scădere a acuității vizuale;
• Convulsii și convulsii;
• Activitatea locomotorie spontană a membrelor;
• Tonul muscular crescut (până la dezvoltarea de spasme musculare). Extern- este exprimat ca o tensiune constantă a mușchilor, în care membrele superioare sunt aproape întotdeauna într-o poziție pe jumătate îndoit, iar partea de jos - este puternic întinsă și desfăcută;
• Dizabilitatea intelectuală și mentală (de multe ori pacientul nu recunoaște rudele lor, are dificultăți de scriere și citire - simptome asemănătoare observate la aproximativ jumătate din cazuri).

La nou-născuți cu sindromul Dandy-Walker sunt adesea marcate de lipsa de exercițiu, mișcările membrelor spontane, plâns slab, moliciunea oasele craniului, dimensiunea mare a fontanela, tetrapareză spastică, scad turgescenta tesuturilor moi, tonuri cardiace etc.

Video: My Dandy-Walker Sindromul Story (cu mama mea!)

O varietate de forme de sindrom Dandy-Walker

În funcție de încălcarea structurii anatomice se obișnuiește să se distingă două tipuri de sindrom Dandy-Walker: complete și incomplete. Primul este caracterizat prin hipoplazie completă a vermis cerebeloasa, în al doilea caz, această parte a creierului este subdezvoltat doar parțial.

În funcție de faptul dacă patologia este însoțită de edem cerebral și acumulare de lichid în cavitatea craniană, este izolat ca sindromul Dandy-Walker, hidrocefalie cu și fără ea.

Dandy-Walker sindrom: implicatii pentru diagnostic si pacient

In cele mai multe cazuri, prognosticul sindromului Dandy-Walker dezamăgitoare. În același timp, este complet dependentă de prezența sau absența malformațiilor asociate, anomalii cromozomiale si durata de diagnosticare a bolii. Statisticile arată că morbiditatea postnatale la copii, precum și rata mortalității postnatale, mult mai mare în cazurile în care sindromul este diagnosticat în perioada prenatală, și nu în perioada neonatală.

Pentru pacient, sindromul Dandy Walker poate fi plină de defecte mentale și psihologice pentru o viata, retard psihomotor, viata de conservare patologii neurologice (tonalitate crescut muscular, pierderea coordonării mișcărilor etc.).

În plus, este de remarcat faptul că această boală este un risc foarte mare de deces.

Video: DE DANDY WALKER sindrom "MATEO VERCHIEL"

Tratamentul sindromului Dandy-Walker

Tratamentul sindromului Dandy-Walker efectuat exclusiv de o intervenție chirurgicală. In timpul interventiei chirurgicale pacientul este setat șunt în al patrulea ventricul al creierului, pentru a asigura legătura sa cu cavitatea abdominală. Metoda permite afișarea șuntare excesul de lichid cefalorahidian și pentru a reduce presiunea intracraniană.