Sindromul Reye

Sindromul Reye - o boala rara si foarte periculoase, care afectează copiii și tinerii (cel mai adesea între vârste cuprinse între 4-12 ani), din care o trăsătură caracteristică este dezvoltarea rapidă a ficatului gras și encefalopatie

Patogeneza sindromului Reye

In prezent patogeneza sindromului Reye nu este pe deplin stabilită, dar există o relație clară cu pacienții acid acetilsalicilic (AAS) care suferă de origine virală febra. Acest lucru este confirmat de o reducere semnificativă a sindromului în Statele Unite ale Americii (doar 2 cazuri în 1997), după 17 ani de sensibilizare a opiniei publice cu privire la efectele nocive ale ASA au primit copii în timpul infecțiilor virale acute.

In studiile clinice efectuate la pacienți cu sindrom Reye în primele două zile pentru a stabili prezența în sângele salicilaților. De asemenea, unii pacienți în viitoarele defecte ale enzimei au fost identificate, necesare pentru lipidelor-oxidare. Sa stabilit ulterior că sindromul Reye se datorează unei deteriorări generalizate mitocondrială (componente ale structurilor celulare) în tulburările congenitale oxidării acizilor grași, și inhibarea fosforilării oxidative prin acțiunea AAS. Se remarcă faptul că efectele adverse ale AAS au fost observate atunci când se utilizează doze terapeutice, se dovedește absența dozei minime de medicament nu este o amenințare pentru dezvoltarea sindromului Reye.

Simptomele sindromului Reye

Prezintă semne ale bolii depinde de severitatea leziunilor, de obicei, primele simptome ale sindromului Reye apar la 5-6 zile de la debutul unei boli virale, în cazul varicelei - 4 zile de la debutul eruptiei. Primele semne ale sindromului este debutul brusc de greață, convulsii îndărătnic vărsături și schimbări bruște ale stării mentale variind de la letargie la o dezorientare totală mică și comă profundă. În acest caz, are o istorie de AAS sau preparate ce conțin. Mai mult, boala se manifestă:

Video: Deseori, copiii bolnavi

• disfuncții renale (reducerea volumului de urină pe zi);
• tulburări respiratorii (cel mai frecvent la copii de până la trei ani);
• Prin creșterea dimensiunii ficatului și formarea de infiltrare gras;
• O scădere bruscă a nivelului de zahăr din sânge;
• edem cerebral;
• Convulsiile și pierderea conștienței;
• Paralizia anumitor grupe musculare;
• Creșterea conținutului de amoniac, ALT, AST in ser (continut normal de bilirubină).

În cazul în care manifestarea simptomelor sindromului Reye copilului trebuie spitalizat imediat pentru terapie medicală intensivă. La livrare prematură de îngrijire a sănătății și dezvoltarea de comă profundă, posibil fatală. Copiii revin din faza acută a prejudiciului, cel mai complet recuperat. În cazurile severe, însoțite de convulsii și comă profundă, în unele cazuri, de recuperare a fost observată după dezvoltare ciroză ficat, convulsii, semne de retard mintal.

diagnosticarea bolii

Suspect sindromul copilului Reye medic poate, prin medicamente recente ale leziunii miocardice virale conținând AAS, instalarea bruscă a vomei severe și semne de edem cerebral. Instalare teste de diagnostic precis efectuate pe detectarea tulburărilor metabolice, teste de sânge pentru a determina nivelurile de amoniac, bilirubina, lipază, factori de coagulare, concentrația glucozei. De asemenea, este necesar să se efectueze un CT sau RMN a capului, pentru a preveni diferite boli ale creierului. În unele cazuri, diagnosticul final de tesut sindromului biopsie Reye a parenchimului hepatic și o puncție lombară.

Video: Deseori, copiii bolnavi

Sindromul Reye Tratamentul

rezultatul favorabil al tratamentului bolii depinde de oportunitatea întâlnirii. Este imperios necesar, cât mai curând posibil, pentru a oferi copilului la spital în unitatea de terapie intensiva pentru a preveni un stop respirator probabil. Deoarece la metodele actuale de timp necunoscute, care poate opri cursul bolii, este atribuit doar terapie de susținere. Tratamentul sindromului Reye are drept scop principal normalizarea funcțiilor organelor și sistemelor vitale.

Pentru a curăța corpul de metaboliți în exces au nevoie de o perfuzie intravenoasă de electroliți și glucoză lichidă (sub controlul volumului acestora datorită dezvoltării de edem cerebral). Tratamentul pentru hiperamoniemie prin hemodializă sau benzoat de sodiu, pentru a scădea presiunea intracraniană folosind corticosteroizi și Manitol. Pentru corectarea tulburărilor respiratorii, dacă este necesar, să numească ventilație. Atunci când o comă profundă efectuată craniotomie decompresivă, transfuzie de schimb, hipotermie.

Pentru a preveni dezvoltarea sindromului Reye, părinții trebuie să renunțe la tratamentul copilului medicamente ei, care includ ASA, antipiretice și analgezice. Dacă bănuiți că apariția sindromului necesită un apel urgent la medic și îngrijire medicală adecvată, promptitudinea de care depinde sănătatea și viața copilului dumneavoastră.