Dermatomiozita: o boala mortala cu cauze necunoscute

Caracteristici generale ale bolii

Dermatomiozita este o boala complexa de tesut muscular de origine necunoscută, cu manifestări caracteristice ale pielii.

Această tulburare este rară:

• de la 1 la 10 de cazuri la un milion de adulți;
• de la 1 până la 3,2 cazuri la un milion de copii.

Recunoașterea precoce și tratamentul poate reduce complicații. Corelarea acestei tulburări cu alte boli ale țesutului conjunctiv, precum tumorile maligne, ceea ce face livrarea diagnosticului corect este foarte important pentru un tratament de succes. Puteți accesa materialul de pe necroliză epidermică toxică.

Lipsa unei înțelegeri clare a cauzei dermatomiozita este completat de cazurile descrise dispariția tuturor simptomelor, fără tratament special

Perspectiva de vindecare a bolii este extrem de scăzută: boala raspunde slab la terapia. Inalta probabilitate de malignitate complică terapia.

Scopul terapeutic este de a menține funcționarea țesutului deteriorat și pentru a minimiza complicatii.

Video: Atacurile unei boli necunoscute - investigații mediumuri conducere listă de redare - Numărul 62 - Partea 1 - 26/06/14

Etiologia de dermatomiozita este necunoscut. În studiile cu diferite grade de probabilitate a fost propusă, care cauzeaza boala poate fi:

• modificari genetice;
• factorii de mediu sub forma unei infecții virale, droguri;
• reacție autoimună necorespunzătoare.

Vârsta medie a pacienților adulți la diagnostic este de 40 de ani. La 1 om diagnosticat cu dermatomiozita se încadrează 2 femei cu acelasi diagnostic.

Vârsta medie a pacienților diagnosticați cu minori dermatomiozita se încadrează între 5-14 ani. Acest grup are un rezultat terapeutic mai bun decât grup pentru adulți.

Tratamentul dermatomiozita necesită o abordare cuprinzătoare, o serie de specialități medicale, în funcție de complicațiile asociate

Medicina modernă a făcut posibil în ultimii 20 de ani pentru a reduce mortalitatea de boala de la 50% la mai puțin de 10% din totalul persoanelor care sufera dermatomiozita.

simptome de dermatomiozita

În literatura medicală științifică a descris-87 simptome de dermatomiozita.

Cele mai multe dintre ele este un complicatii complexe care insotesc aceasta boala. Luați în considerare cele mai importante simptome mai în detaliu. Puteți accesa materialul de pe prevenirea și tratamentul rhinophyma.

Principalele simptome ale dermatomiozita includ două grupe:

• manifestări cutanate,
• slăbiciune musculară.

În literatura medicală științifică a descris-87 simptome de dermatomiozita. Cele mai multe dintre ele este un complicatii complexe care insotesc aceasta boala

În general, aceste simptome nu sunt simultane. Inițial, apar leziuni ale pielii, apoi - leziuni musculare.

1. modificări la nivel dermal se manifestă sub formă de erupții violet sau roșu (de la lumină la tonuri întunecate) dispuse simetric, localizate pe fata, zonele din jurul unghiilor, curbe articulare pe degete, coate și genunchi, precum și pe piept și spate. Aceste modificări sunt esența simptom Gottrona. manifestări cutanate ale bolii precede în mod semnificativ muschii afectati (cu o diferență de câteva luni la câțiva ani).
2. slăbiciune musculară, apare de obicei în centura scapulară, regiunea pelviană afecta alte muschii scheletici. Acest simptom progresează, în cele din urmă duce la dificultăți în desfășurarea activităților de zi cu zi, de exemplu, în mișcarea sau manipularea cu mâinile. slabiciune musculara afecteaza, de asemenea, mușchii gâtului, esofag, și plămâni. Complexul muscular simptom poate avea ca rezultat, în plus față de inventar enumerate mai sus:

• la disfonie (alterarea vocii sau dispariție);
• la disfagie (dificultate sau incapacitatea de a înghiți);
• la dificultăți de respirație și alte probleme ale sistemului respirator;
• la dureri musculare.

Vârsta medie a pacienților adulți la diagnostic a fost de 40 de ani

Simptomele includ dermatomiozita asemanatoare:

• cardiomiopatie;
• infarct miocardic;
• pneumonie, în curs de dezvoltare pe fondul slăbiciunii musculaturii respiratorii;
• fibroză;
• atrofie musculară;
• calcificarea țesutului muscular;
• distrugerea articulațiilor, ceea ce duce la durere și mobilitate limitată;
• leziuni ale tractului gastrointestinal;
• inflamație a ochilor, nistagmus, atrofie optică și alte complicații oculare;
• neoplasmele maligne.

Video: Noua boala mortala care ucide copiii sub 3 ani, găsit în Yakutia

Recunoașterea precoce și tratamentul poate reduce complicatii

diagnosticare

1. Test de sange prezintă concentrația mai mare a enzimei musculare creatin kinazei și aldolaza, indicând faptul că leziuni musculare.
2. de cercetare imunologică este capabil de a detecta anticorpi specifici, vorbind despre un răspuns autoimun anormal.
3. Imagistica prin rezonanta magnetica pentru a diagnostica prezența inflamației în țesutul muscular.
4. O biopsie de tesut muscular ca metodă instrumentală de confirmarea diagnosticului.

video: "leptospiroza". "boli ucigașe"

țesutul muscular uman (video)

tratament

Tratamentul dermatomiozita necesită o abordare cuprinzătoare, o serie de specialități medicale, în funcție de complicațiile care însoțesc. dacă este necesar, tratamentul implica trei componente:

• terapie fizică;
• medicamente;
• o intervenție chirurgicală.

Dermatomiozita este o boala complexa de tesut muscular de origine necunoscută, cu manifestări caracteristice ale pielii

Luați în considerare mai multe detalii fiecare element.

1. Terapia fizică are drept scop prevenirea atrofie musculara, in special de important pentru pacientii cu calcifiere. Acesta poate fi axat pe pasivă întindere de mușchi sau poate include exercitarea activă, care se opun atrofia în creștere. În cazul în care afectează mușchii gâtului sunt atribuite exerciții speciale pentru a compensa schimbările degenerative.
2. Tratamentul medicamentos dermatomiozita include:

• terapie imunosupresoare;
• tratamentul cu medicamente care vizează în mod specific anumite funcții ale organismului împotriva complicațiilor specifice, etc.;
• imunoglobulină intravenoasă conține anticorpi sănătoși care pot bloca sale proprii anticorpi, deteriorarea mușchii și pielea pacientului - pentru o acțiune eficientă este necesară în mod regulat;
• chirurgie este folosit, de exemplu, pentru a elimina boala depunerilor de calciu;
• tratament dependent hormonal cu corticosteroizi.

perspectivă

Lipsa unei înțelegeri clare a cauzei dermatomiozita este completat de cazurile descrise dispariția tuturor simptomelor, fără tratament special. În aceste cazuri, slăbiciune musculară, manifestări cutanate și alte simptome asociate dermatomiozita se dezvolta lent, apoi dispar de la sine și nu a revenit.

În cazurile copleșitoare dermatomiozita este o boala care este dificil de a da în terapie. neoplasme maligne, inima si insuficienta pulmonare, infectii sunt cele mai frecvente cauze de deces din cauza acestei boli.

Când sunt depistate precoce supravietuire dermatomiozita adult este de 80% pentru primii 5 ani și 73% - timp de 8 ani. Pentru grupurile de copii de pacienti rata de mortalitate de mai jos - de la 3% la 10% - în timp ce la 2/3 copii dezvoltat complicații severe sub forma de calcifiere.

În concluzie adevăr banal, care, ca întotdeauna, este relevant pentru boala. Diagnosticul precoce la stadiul de dermatita pielii face posibilă, în cazul în care nu vindeca, încetinirii semnificative a progresului de dermatomiozita, și o perioadă de remisie.